A doença hepática gordurosa não alcoólica (DHGNA) em crianças e adolescentes tem uma prevalência estimada de 36,1% no contexto da obesidade. Sobre essa doença, assinale a alternativa INCORRETA.

Embora a fibrose cística (FC) comumente afete as vias aéreas, aproximadamente 10% a 15% dos pacientes com FC apresentam doença hepática associada à fibrose cística. Sobre a doença hepática associada a fibrose cística, analise as assertivas abaixo:
I. A disfunção do Regulador da Condutância Transmembrana na Fibrose Cística (CFTR) tem um efeito significativo na função dos colangiócitos, causando alteração na composição final da bile.
II. Os danos hepatobiliares presentes na doença hepática da FC vão desde colestase até cirrose biliar focal, que pode evoluir para cirrose multilobular.
III. Independentemente do estágio da doença hepática associada à FC, esses pacientes não apresentam hipertensão portal.
IV. A ultrassonografia desempenha um papel significativo no diagnóstico de doença hepática associada à FC e deve ser considerada precocemente, pois auxilia na detecção de esteatose hepática, fibrose biliar focal e da cirrose multilobular.
V. Não há tratamento disponível que tenha se mostrado eficaz ou que retarde a progressão da doença hepática associada à fibrose cística.
Quais estão corretas?

As doenças de armazenamento de glicogênio (GSD) são uma coleção de distúrbios metabólicos hereditários causada por variantes patogênicas nos genes que codificam proteínas envolvidas no glicogênio síntese, glicogenólise e/ou gliconeogênese. A doença de armazenamento de glicogênio tipo I, também conhecida como doença de von Gierke, é um erro inato do metabolismo dos carboidratos. Sobre essa doença, assinale a alternativa INCORRETA.

Sobre galactosemia, analise as assertivas abaixo:
I. O recém-nascido com galactosemia pode nascer assintomático, mas evolui com icterícia, vômitos, diarreia e não ganha peso.
II. A enzima deficiente na galactosemia clássica é galactose 1 fosfato uridil transferase.
III. A galactosemia é uma doença de herança autossômica dominante.
IV. O tratamento da galactosemia é com fórmulas de aminoácido ou leite materno.
Quais estão corretas?

A insuficiência hepática aguda (IHA), embora incomum na população, é uma causa importante de mortalidade. Cerca de 12,5% de todos os transplantes de fígado em crianças são realizados para IHA. Sobre IHA em pediatria, assinale a alternativa correta.

Sobre colestase neonatal, assinale a alternativa INCORRETA.

A colestase é uma condição de alta morbimortalidade no período neonatal. Assinale a alternativa que contempla uma doença que cursa com colestase neonatal cuja evolução da doença pode ser controlada com intervenção na dieta do recém-nascido.

Assinale e a alternativa correta sobre hepatite autoimune.

A infecção pelo vírus da hepatite B (HBV) é uma das principais causas de doença hepática aguda e crônica, e morbidade e mortalidade associadas em todo o mundo. A transmissão vertical (de mãe para filho) e horizontal na primeira infância são as principais vias de transmissão do VHB e são responsáveis pela maioria das infecções crônicas, inclusive entre adultos que carregam a maior carga de morbidade e mortalidade. A imunização universal contra hepatite B no nascimento e na infância é a principal estratégia para a eliminação global da infecção por HBV e tem sido altamente eficaz na redução de novas infecções verticais. Sobre hepatite B em crianças e adolescentes, assinale a alternativa correta.

A toxoplasmose cerebral é uma situação que comumente afeta pacientes com imunossupressão. Sobre a toxoplasmose, pode-se afirmar que:
I. A primeira infecção de toxoplasmose durante a gestação pode ocasionar microcefalia no feto. II. As lesões cerebrais da toxoplasmose em geral são pequenas e sem área de edema, não impregnando com contraste nos exames de neuroimagem, sendo semelhantes à microangiopatia. III. O uso de sulfadiazina associado à piremetamina e ácido folínico é uma possibilidade de tratamento.
Quais estão corretas?