Criança de 9 anos apresenta dor insidiosa no quadril esquerdo há 6 meses com piora progressiva. Radiografia simples revela lesão mista com esclerose, área central lucente e calcificações floculentas em padrão de "anel e arco" no ilíaco esquerdo. A RM demonstra extensão para tecidos moles e envolvimento medular. A biópsia confirma condrossarcoma mesenquimal. Segundo as alterações genéticas e de sinalização descritas nos condrossarcomas, assinale CORRETAMENTE:

Adolescente de 14 anos com osteossarcoma de fêmur distal completa quimioterapia neoadjuvante e adjuvante com MAP e apresenta remissão completa. A equipe planeja a vigilância pós-tratamento. Em relação ao protocolo de seguimento recomendado para osteossarcoma após término da terapia, é CORRETO afirmar que:

Uma criança de 6 anos apresenta tumor renal unilateral submetido a nefrectomia radical. O anatomopatológico revela sarcoma de células claras do rim, estádio III. A investigação de estadiamento por imagem deve incluir, além da tomografia computadorizada de tórax e abdome, os exames:

Uma criança de 18 meses, com diagnóstico de tumor renal bilateral ao exame de imagem, apresenta macroglossia, onfalocele corrigida ao nascimento, hemi-hipertrofia à direita e pregas auriculares. A análise molecular revela superexpressão de IGF2. Com base na síndrome de base, o protocolo de rastreamento oncológico adequado e o risco estimado de tumor de Wilms nessa paciente são, CORRETA e respectivamente:

Um lactente de 2 meses de vida é submetido a nefrectomia por massa renal diagnosticada no período neonatal. O estudo anatomopatológico revela nefroma mesoblástico congênito de padrão celular, estádio III. A análise molecular identifica a translocação t(12;15) com fusão ETV6-NTRK3. Em relação à possibilidade de recorrência local ou metástase, assinale a conduta medicamentosa CORRETA:

Garota de 8 anos é submetida a investigação de tumor cerebral hemisférico. A equipe solicita ressonância magnética com espectroscopia e gadolínio-DTPA para melhor caracterização da lesão. Considerando as vantagens do contraste paramagnético gadolínioDTPA na avaliação de tumores do SNC pediátrico, é CORRETO afirmar que:

Criança de 7 anos apresenta hemiparesia progressiva à direita e crises convulsivas focais. A ressonância magnética evidencia lesão talâmica esquerda infiltrativa com áreas de necrose central, pseudopaliçada e células gigantes multinucleadas à histopatologia. A análise molecular revela mutação H3K27M. Segundo a classificação dessa neoplasia, assinale CORRETAMENTE:

Criança de 11 anos apresenta puberdade precoce, diabetes insípido e hemianopsia bitemporal. A ressonância magnética revela lesão expansiva na região suprasselar com extensão para o hipotálamo. As dosagens séricas e liquóricas de AFP e β-hCG são normais. A biópsia estereotáxica revela germinoma puro. A ressonância magnética de neuroeixo demonstra segundo foco de captação na região pineal. A citologia do líquor é negativa. Nesse contexto, o estadiamento CORRETO dessa lesão é:

Escolar de 6 anos é submetido a ressecção de tumor de fossa posterior. A histopatologia confirma meduloblastoma de subtipo clássico indiferenciado. A ressonância magnética pré-operatória de coluna demonstra nódulos leptomeníngeos captantes de gadolínio em coluna torácica e lombar. A citologia do líquor lombar é positiva para células neoplásicas. O resíduo tumoral pós-operatório mede 2,0 cm². A equipe planeja irradiação craniospinal. Acerca do caso, assinale CORRETAMENTE a estratificação de risco e a dose de radioterapia craniospinal indicada:

Criança de 6 anos apresenta múltiplos carcinomas basocelulares, ceratocistos odontogênicos e facies anormal. A ressonância magnética de crânio revela lesão expansiva em fossa posterior. A biópsia confirma meduloblastoma. Sobre a provável síndrome genética subjacente, assinale a alternativa que identifica CORRETAMENTE a síndrome, o gene envolvido e seu padrão de herança: