Considere as afirmações abaixo, no que se refere ao comprometimento hepático associado à infecção pelo SARS-COV2 em crianças.

I - Há elevação de transaminases, e esta independe da gravidade da apresentação da doença.

II - A elevação de bilirrubinas, quando ocorre, é habitualmente inferior à elevação de transaminases.

III - O envolvimento hepático na infecção pelo SARSCOV2 parece estar associado à síndrome inflamatória sistêmica e não é comum no grupo pediátrico.

Quais estão corretas?

Paciente com cirrose secundária à atresia biliar, em lista para transplante hepático, procura a emergência por história de edema generalizado, piora da ascite e da icterícia. Esses sinais clínicos são comprovados ao exame físico. À avaliação laboratorial, observam-se, além da bioquímica hepática alterada e prolongamento do INR, um valor de ureia 1,5 vez acima do valor de referência e creatinina igual a 0,8 mg/dL. Não há relato de uso de drogas nefrotóxicas e há uma discreta melhora da ureia após retirada de diuréticos, hidratação venosa e infusão de albumina; a creatinina se mantém em 0,9 mg/dL. Ao se fazer uma revisão rápida no prontuário do paciente, observa-se que a creatinina anterior dosada há 30 dias (creatinina mais próxima desta admissão) era igual a 0,4 mg/dL. Qual o diagnóstico e conduta imediatos para este caso?

Considere os quadros clínicos e as suspeitas diagnósticas abaixo.

Quadro Clínico

I - Paciente masculino, dois meses, com história de colestase desde o nascimento, irritabilidade e hepatoesplenomegalia. Em aleitamento materno exclusivo. Os exames laboratoriais evidenciavam: coagulopatia, hipoalbuminemia, transaminases discretamente elevadas, proteinúria, acidose, fósforo baixo e alfafetoproteína elevada.

II - Paciente feminina, recém-nascida, pretermo, com evidências de sepse nas primeiras duas semanas de vida, hipoglicemia, vômitos e severa instabilidade hemodinâmica, hemocultura positiva para E. coli. Em uso de fórmula para prematuro e aleitamento
materno. Havia hepatomegalia e ascite grau 2. O exame laboratorial revelou colestase, coagulopatia e hipoalbuminemia.

III - Paciente masculino, três anos, com história de colestase no período neonatal associado a importante hepatosplenomegalia. A colestase regrediu espontaneamente. Aos dois anos de idade foi observado atraso nos marcos de desenvolvimento motor e hipotonia. Ao exame físico, observaram-se hepatoesplenomegalia, baixo peso e estatura, hipotonia muscular. As transaminases estavam elevadas e havia discreta hipoalbuminemia.

Suspeita Diagnóstica
a) Tirosinemia tipo I
b) Frutosemia
c) Galactosemia
d) Glicogenose IV
e) Nieman-Pick C

Assinale a alternativa que associa de forma correta, os quadros clínicos às suspeitas diagnósticas.

No que diz respeito ao tratamento da ascite cirrogênica, é correto afirmar:

Durante a avaliação do lactente com colestase, um grande arsenal de exames (imagem, laboratório e histologia) são utilizados com o objetivo de definir a etiologia. Dos exames abaixo listados, qual o considerado, atualmente, como padrão-ouro para o diagnóstico de atresia biliar?