Sobre terapêutica da asma aguda grave na infância em sala de emergência, assinale a afirmação correta.

Considere um paciente de três anos com taquipneia, taquicardia, hiperexpansão torácica, retrações intercostais, batimento de asa nasal e incapacidade de completar frases. Em relação a esse caso, assinale a afirmação INCORRETA.

Paciente com nove anos, portador de tumor de Ewing, é trazido ao pronto atendimento por recusa alimentar, dor abdominal e diarreia líquida há três dias, com vários episódios nas últimas 24 horas. Ao exame físico, encontra-se febril e prostrado, com taquicardia, pulsos filiformes, má-perfusão periférica e olhos encovados. Seu peso atual é 24Kg. Sua diurese nas últimas 24 horas foi 480mL.

Com base nisso, considere as condutas abaixo.

I - Prescrever a administração rápida e endovenosa de soro fisiológico (20mL/kg em 20 minutos) e solicitar dosagem de eletrólitos, hemograma, creatinina e ureia.

II - Solicitar coprocultura, hemograma, exame qualitativo de urina e urocultura e, após as coletas, iniciar hidratação endovenosa 1,5 vezes a manutenção em 24 horas.

III - Prescrever bicarbonato de sódio e cefepime imediatamente após o início da reposição volumétrica endovenosa (60mL/kg em uma hora).

Quais são indicados para o caso descrito?

Assinale a alternativa que NÃO apresenta contraindicação absoluta ao transplante de fígado.

Sobre hemocromatose neonatal ou doença hepática aloimune gestacional, considere as afirmações abaixo.

I - O quadro clínico neonatal compreende retardo de crescimento intrauterino, hidropsia, hipoglicemia, coagulopatia, insuficiência hepática por cirrose congênita ou por hepatite fulminante.

II - A lesão hepática é decorrente da sobrecarga de ferro.

III - A herança é autossômica recessiva com elevada recorrência familiar.

Quais estão corretas?

Considere as informações abaixo.

I - PFIC-1: proteína deficiente: FIC1; GGT normal; colesterol elevado; pode ter sintomas extra-hepáticos.

II - PFIC-2: proteína deficiente: BSEP, GGT normal; colesterol frequentemente elevado; hepatite gigantocelular na avaliação histológica.

III - PFIC-3: proteína deficiente: MDR3, GGT elevada; colesterol elevado; ausência de ductopenia na avaliação histológica.

Em quais as características apresentadas correlacionam- se corretamente ao tipo de colestase intra-hepática familiar progressiva (PFIC) referida?

Durante processo de investigação diagnóstica de colestase, recém-nascido apresenta dificuldade na coleta de exames laboratoriais.

Entre as doenças abaixo, qual poderia ter seu diagnóstico postergado?

Em relação à atresia biliar, assinale a alternativa INCORRETA.

Sobre síndrome da hipertensão portal, considere as afirmações abaixo.

I - Essa síndrome é caracterizada por aumento na pressão venosa do sistema portal, sendo que as complicações aparecem quando a pressão ultrapassa 10 a 12mmHg.

II - A síndrome de Budd-Chiari é uma causa intra-hepática e pós-sinusoidal de hipertensão portal.

III - Não há evidências que justifiquem o uso rotineiro de betabloqueadores como profilaxia primária ou secundária em crianças com hipertensão portal.

Quais estão corretas?

Paciente feminina, um ano, portadora de cirrose secundária à atresia biliar, é levada a atendimento em Emergência Pediátrica, apresentando história de irritabilidade, distensão e desconforto abdominal. Não apresenta febre ou sangramento. Encontra-se em uso de espironolactona e vitaminas A, D e E. Ao exame físico, encontra-se irritada, edemaciada, ictérica, bem perfundida, com sinais vitais estáveis, circulação colateral abdominal visível, ascite grau II, esplenomegalia e sinais periféricos de doença hepática crônica, sem outras particularidades ao exame físico. Os resultados dos exames laboratoriais estão apresentados na tabela abaixo.

Considerando-se a suspeita clínica, prescreve-se cefalosporina de 3ª geração. Nesse caso, qual o plano terapêutico mais adequado?