O manejo de hemorragias maciças requer a implementação de protocolos de transfusão maciça (PTM) para reverter a coagulopatia, a acidose e a hipotermia. A estratégia de reposição hemostática balanceada é crucial. Acerca dos componentes e estratégias em um PTM, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)Um protocolo de transfusão maciça moderno preconiza a transfusão de concentrado de hemácias (CH), plasma fresco congelado (PFC) e plaquetas (CP) em uma razão próxima a 1:1:1, visando mimetizar a composição do sangue total e tratar a coagulopatia dilucional e de consumo precocemente.
(__)A administração de ácido tranexâmico, um agente antifibrinolítico, deve ser considerada em pacientes com sangramento traumático, idealmente dentro de 3 horas do trauma, pois demonstrou reduzir a mortalidade por sangramento, mas seu uso é contraindicado se houver suspeita de coagulação intravascular disseminada (CIVD) com componente trombótico.
(__)O uso de crioprecipitado ou concentrado de fibrinogênio deve ser guiado por testes laboratoriais, como a dosagem de fibrinogênio, visando manter os níveis acima de 150-200 mg/dL. A administração empírica sem monitorização laboratorial não é recomendada.
(__)A transfusão de concentrado de hemácias deve ter como alvo um nível de hemoglobina entre 9 e 10 g/dL para otimizar a oferta de oxigênio aos tecidos, uma vez que a "hipotensão permissiva" não se aplica à reposição de massa eritrocitária.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

O diagnóstico diferencial entre anemia ferropriva (AF) e anemia da doença crônica (ADC) é um desafio comum, especialmente em pacientes hospitalizados com doenças inflamatórias. A hepcidina, peptídeo regulador da homeostase do ferro, desempenha um papel central na fisiopatologia de ambas as condições. Acerca da regulação do ferro e da interpretação dos exames laboratoriais neste contexto, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)Na anemia da doença crônica, os níveis de hepcidina estão elevados em resposta a citocinas inflamatórias como a interleucina-6 (IL-6), o que leva à internalização e degradação da ferroportina nos enterócitos e macrófagos, resultando em hipoferremia funcional apesar de estoques de ferro normais ou aumentados.
(__)A dosagem do receptor solúvel da transferrina (sTfR) é um marcador útil para diferenciar AF de ADC, pois seus níveis aumentam na AF devido à eritropoese com restrição de ferro, mas permanecem normais na ADC pura, não sendo influenciados pelo estado inflamatório.
(__)Em um paciente com doença inflamatória intestinal ativa, um nível de ferritina sérica de 80 ng/mL, embora acima do ponto de corte tradicional para deficiência de ferro (<15-30 ng/mL), é altamente sugestivo de deficiência de ferro concomitante, pois a inflamação eleva falsamente a ferritina.
(__)O tratamento com ferro endovenoso é preferível ao ferro oral em pacientes com ADC e deficiência de ferro funcional, pois a via endovenosa contorna o bloqueio da absorção intestinal mediado pela hepcidina e disponibiliza o ferro diretamente para o complexo transferrina, para ser utilizado pela medula óssea.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

Um homem de 62 anos, tabagista de longa data, é encaminhado para avaliação hematológica devido a achados de eritrocitose em exames de rotina. Ele relata cefaleia ocasional e prurido aquagênico. Ao exame, apresenta-se com pletora facial e esplenomegalia palpável a 4 cm do rebordo costal esquerdo. Hemograma: Hb 19,2 g/dL, Ht 58%, leucócitos 14.500/µL (com neutrofilia e basofilia) e plaquetas 550.000/µL. A saturação de oxigênio é de 95% em ar ambiente e o nível de eritropoetina (EPO) sérica está suprimido (0,8 mU/mL; VR: 4,3-29). A pesquisa molecular no sangue periférico detecta a mutação V617F no gene JAK2. Considerando os critérios diagnósticos da OMS para neoplasias mieloproliferativas, qual a conduta mais adequada para confirmar o diagnóstico e estratificar o risco do paciente?

As imunodeficiências primárias (IDP) ou erros inatos da imunidade são um grupo de doenças genéticas que afetam o desenvolvimento e/ou a função do sistema imune, frequentemente se manifestando com quadros hematológicos. A correta identificação da IDP subjacente a uma manifestação hematológica é crucial para o manejo do paciente. Dado o contexto, analise as afirmativas a seguir.

I.A síndrome de Wiskott-Aldrich, uma imunodeficiência ligada ao X causada por mutações no gene WAS, caracteriza-se pela tríade clássica de microtrombocitopenia, eczema e infecções recorrentes, sendo que a plaquetopenia é resultado de uma produção medular ineficaz e de uma destruição periférica acelerada de plaquetas pequenas e disfuncionais.
II.A Doença Granulomatosa Crônica (DGC) é um defeito na imunidade celular mediada por linfócitos T, que leva à incapacidade de formar granulomas para conter infecções intracelulares, resultando em linfopenia progressiva e infecções virais graves.
III.A Linfo-histiocitose Hemofagocítica (LHH) familiar é uma IDP autossômica recessiva causada por mutações em genes envolvidos na função citotóxica das células T e NK (ex: PRF1, UNC13D), levando a uma ativação imune maciça e descontrolada, com febre, hepatoesplenomegalia, citopenias e hiperferritinemia.

Está correto o que se afirma em:

A Anemia Aplásica (AA) é uma doença rara e grave, caracterizada por pancitopenia periférica e medula óssea hipocelular, resultante de uma destruição imunomediada das células-tronco hematopoiéticas. O diagnóstico diferencial com outras causas de falência medular é essencial. Assim, analise as afirmativas a seguir.

I.O diagnóstico de AA requer uma biópsia de medula óssea com celularidade inferior a 25% (ou <50% com menos de 30% de células hematopoiéticas residuais), na ausência de fibrose significativa, infiltrado neoplásico ou displasia proeminente, associada a pelo menos duas das três citopenias periféricas: neutrófilos < 500/µL, plaquetas < 20.000/µL e reticulócitos corrigidos < 1%. 
II.A pesquisa de clones de Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) por citometria de fluxo de alta sensibilidade é um exame complementar dispensável no diagnóstico inicial de AA, devendo ser reservado apenas para casos que não respondem à terapia imunossupressora.
III.O diagnóstico diferencial com a fase hipocelular da Síndrome Mielodisplásica (SMD) pode ser desafiador. A presença de alterações citogenéticas clonais, como a monossomia do 7 ou a deleção do 5q, e a observação de dispoese significativa em pelo menos 10% das células de uma linhagem, favorecem fortemente o diagnóstico de SMD hipocelular em detrimento de AA.

Está correto o que se afirma em:

As síndromes mielodisplásicas (SMD) são um grupo heterogêneo de neoplasias clonais caracterizadas por hematopoese ineficaz, citopenias e risco de transformação para leucemia mieloide aguda (LMA). A avaliação prognóstica é fundamental para a decisão terapêutica, e o Sistema Internacional de Escore de Prognóstico Revisado (IPSS-R) é a ferramenta padrão-ouro para essa finalidade. No contexto da aplicação clínica do IPSS-R, assinale a alternativa correta.

Além dos sistemas ABO e Rh, dezenas de outros sistemas de grupos sanguíneos têm relevância clínica, especialmente em pacientes politransfundidos ou gestantes. O sistema Duffy (Fy) é notável por sua associação com a resistência à malária e pela produção de anticorpos clinicamente significantes. No que tange às particularidades do sistema Duffy, assinale a alternativa correta.

A hemovigilância é essencial para a segurança dos processos hemoterápicos, envolvendo a detecção, registro e análise de eventos adversos. A notificação correta das reações transfusionais ao Sistema Nacional de Hemovigilância é mandatória e segue classificações específicas. Acerca do assunto, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)Uma reação febril não hemolítica (RFNH) é definida como a elevação da temperatura corporal ≥ 1°C, associada à transfusão, com temperatura final > 38°C, na ausência de outras causas pirogênicas. A notificação é obrigatória, e o grau de imputabilidade é geralmente classificado como "Definitivo (Grau 3)" se ocorrer até 4 horas após o término da transfusão.
(__)A Lesão Pulmonar Aguda Relacionada à Transfusão (TRALI) é caracterizada por hipoxemia aguda e edema pulmonar não cardiogênico que ocorre durante ou até 6 horas após a transfusão. Para a confirmação do caso, é indispensável a comprovação da presença de anticorpos antileucocitários (anti-HLA ou anti-HNA) no doador e a ausência de fatores de risco para síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA) no receptor.
(__)A Sobrecarga Circulatória Associada à Transfusão (TACO) deve ser notificada quando o paciente desenvolve edema pulmonar agudo e há evidência de sobrecarga volêmica, como a elevação do peptídeo natriurético cerebral (BNP). A imputabilidade é considerada "Provável (Grau 2)" mesmo que o paciente tivesse uma condição cardíaca pré-existente. 
(__)A contaminação bacteriana de um hemocomponente, confirmada por hemoculturas concordantes (mesmo microrganismo) do produto e do receptor, deve ser classificada como uma reação imediata, com imputabilidade "Definitiva (Grau 3)", e o evento deve ser notificado como septicemia transfusional.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

O sequenciamento de nova geração (NGS) revolucionou o diagnóstico e o prognóstico em hematologia, permitindo a análise de múltiplos genes simultaneamente. Na avaliação de neoplasias mieloides, a identificação de mutações somáticas específicas tem impacto direto na classificação da doença, na estratificação de risco e na escolha de terapias-alvo. Considerando a aplicação de um painel NGS em um paciente com citopenia inexplicada e suspeita de neoplasia mieloide, assinale a alternativa que correlaciona corretamente um gene mutado com seu significado clínico-patológico.

Uma mulher de 42 anos, previamente hígida, é trazida ao serviço de emergência com história de 3 dias de confusão mental flutuante, febre e aparecimento de petéquias. Os exames laboratoriais na admissão mostram: Hb 8,1 g/dL, plaquetas 18.000/µL, esquizócitos >3% no sangue periférico, LDH 2.500 U/L, creatinina 1,2 mg/dL e bilirrubina indireta 2,8 mg/dL. O teste de Coombs direto é negativo. A paciente não está grávida e não tem histórico de diarreia sanguinolenta. Diante da forte suspeita de uma microangiopatia trombótica (MAT), a diferenciação entre Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) e Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) é fundamental para a terapia de urgência. Qual dos seguintes achados e conduta imediata é o mais apropriado para o caso?