Assinale a alternativa INCORRETA a respeito de epilepsias na infância.

Menina, 2 anos, iniciou com crises convulsivas aos 3 meses de idade, com piora progressiva da frequência e, atualmente, apresenta crises de variados tipos, incluindo ausências atípicas. Evoluiu com atraso dos marcos do desenvolvimento neuropsicomotor e com redução da velocidade de crescimento de perímetro cefálico. Foi realizada punção lombar após 4 horas de jejum, que evidenciou hipoglicorraquia com valor de 32 mg/dL em vigência de glicose sérica de 81 mg/dL, sem outras alterações na avaliação do líquor. Sobre o caso, assinale a alternativa que apresenta a principal hipótese diagnóstica e o principal gene afetado correspondente.

Menino, 6 anos, é trazido à emergência por queixa de cefaleia de início há 2 semanas, com piora progressiva, associada a vômitos recorrentes e diplopia. Em avaliação, foi identificado edema de papila bilateral e hepatomegalia. Mãe relatou que iniciou há cerca de 3 meses uso de polivitamínico, pois achava que a criança não estava comendo bem. O quadro acima é compatível com intoxicação por:

Considerando os distúrbios metabólicos presentes no período neonatal e o acometimento neurológico, analise as assertivas abaixo e assinale V, se verdadeiras, ou F, se falsas.

( ) A encefalopatia bilirrubínica crônica está relacionada a lesões, principalmente nos gânglios da base, tronco encefálico e cerebelo, poupando acometimento de vias associadas à função oculomotora e auditiva.

( ) A hipernatremia no recém-nascido pode ser causada por quadros de encefalopatia hipóxico-isquêmica e sua correção deve ser realizada de forma cuidadosa, evitando-se redução de sódio maior que 10 a 15 mEq/L em 24h.

( ) A hipoglicemia no recém-nascido secundária a hiperinsulinismo pode ocorrer em decorrência de quadros como DM gestacional, síndrome de Beckwith–Wiedemann e defeitos congênitos da glicosilação.

A ordem correta de preenchimento dos parênteses, de cima para baixo, é:

Em relação a complicações neurológicas associadas à cetoacidose diabética em decorrência de Diabete Melito (DM) tipo 1, analise as assertivas abaixo:

I. A neuropatia periférica é a complicação neurológica aguda mais comum em crianças com esse diagnóstico.

II. O edema cerebral é uma complicação rara, mas grave, da cetoacidose diabética em crianças, e está associado a fatores de risco como idade inferior a 5 anos, gravidade da acidose metabólica e hipocapnia.

III. A esclerose múltipla tem como um dos principais fatores de risco a presença de DM tipo 1 com histórico de cetoacidose diabética na faixa etária pediátrica. IV. A cetoacidose diabética materna durante a gestação pode estar associada a eventos vasculares no feto como, por exemplo, acidentes vasculares cerebrais isquêmicos e/ou hemorrágicos.

Quais estão corretas?

Sobre o CMT1A, subtipo mais comum da doença de Charcot-Marie-Tooth, assinale a alternativa INCORRETA.

Paciente de 7 anos, sexo masculino, é levado à emergência devido a quadro de febre intermitente de início há 14 dias, associada à prostração. Há 4 dias evoluiu com vômitos e, durante o atendimento, apresentou episódio de crise convulsiva focal com duração de 10 minutos que cessou após administração de diazepam EV. Realizada tomografia de crânio que não contraindicou punção lombar, que, por sua vez, mostrou:

Com base no quadro clínico e nos critérios de celularidade, proteinorraquia e glicorraquia, assinale a alternativa que apresenta a hipótese diagnóstica mais provável e seu respectivo tratamento.

Relacione a Coluna 1 à Coluna 2, associando os seguintes tipos de paralisia de plexo braquial no recém-nascido às suas respectivas características.

Coluna 1

1. Paralisia de Erb-Duchenne.

2. Paralisia de Klumpke.

3. Paralisia total do plexo braquial.

Coluna 2 

( ) Fraqueza ou paralisia completa do braço que pode estar associada à perda de sensibilidade em toda a extensão do membro superior afetado devido à lesão nas raízes de C5 a T1.

( ) Fraqueza ou paralisia dos músculos do ombro e do braço, com o braço em rotação interna e adução, pronação do antebraço e com movimentos de mão e punho relativamente preservados devido à lesão nas raízes de C5, C6 e, eventualmente, C7.

( ) Fraqueza ou paralisia dos músculos da mão e associação com síndrome de Horner devido à lesão das raízes de C8 e T1.

A ordem correta de preenchimento dos parênteses, de cima para baixo, é:

Homem, 50 anos, é admitido na UTI após um trauma cervical severo. O paciente apresenta hipotensão persistente e bradicardia, com sinais de perda de função motora abaixo do nível da lesão. Qual das seguintes abordagens é a mais apropriada para o diagnóstico e manejo inicial do choque neurogênico?

Homem, 68 anos, é admitido na UTI com diagnóstico de choque séptico. O paciente apresenta febre alta, taquicardia, hipotensão persistente e sinais de perfusão inadequada. Qual das seguintes abordagens é a mais apropriada para o diagnóstico e manejo inicial desse paciente?