Uma Paciente de 20 anos, com queixa de sangramento menstrual abundante desde a menarca, foi diagnosticada com anemia. Exames laboratoriais mostram TAP de 99% (normal >/= 70%), PTT com relação de 1,1 (normal até 1,3), atividade do Fator de Von Willebrand (FVW) de 104% (>/= 60%) e atividade do Fator VIII de 66% (normal >/= 70%).

Considerando os diagnósticos diferenciais e o próximo passo de investigação, assinale a alternativa correta.

Um Paciente masculino de 20 anos apresenta história prévia de duas tromboses venosas profundas em membros inferiores, sendo que a segunda foi associada a tromboembolismo pulmonar. Em ambos os episódios, não houve fator deflagrador dos eventos trombóticos.

Sobre o caso clínico descrito acima, assinale a alternativa correta.

Sobre linfomas e desordens plasmocitárias, analise os itens abaixo.

I - A papulose linfomatoide é uma desordem clonal linfoproliferativa CD30 positivo, que se apresenta com curso benigno, com surtos e remissões espontâneas.

II - O linfoma do manto é uma doença considerada incurável, e a mutação do tp53 é considerado um fator de mau prognóstico ao diagnóstico.

III - O risco de uma gamopatia monoclonal de significado indeterminado evoluir para mieloma múltiplo está relacionado à quantidade e ao tipo de proteína monoclonal.

IV - A mutação MYD88^L265P está presente em 90 – 95% dos casos de Macroglobulinemia de Waldenstrom e 6 – 10% de pacientes com linfoma não Hodgkin de zona marginal.

Sobre os itens acima, assinale a alternativa correta.

Um médico hematologista é chamado para avaliar um paciente de 80 anos, acamado, gastrectomizado há 5 anos por câncer de estômago. O motivo do parecer é anemia de origem desconhecida. O hemograma mostra contagem e hemácias de 2,5 milhões/mm3, dosagem de hemoglobina de 7,0 g/dL, hematócrito de 21%, VCM de 105fL, RDW de 25%. A pesquisa de sangue oculto nas fezes é positiva.

Sobre o caso clínico acima, assinale a alternativa correta.

Sobre o transplante de células-tronco hematopoiéticas, analise os itens abaixo.

I - A mobilização de CTH para posterior transplante autólogo pode ser feita com quimioterapia e fator de crescimento.

II - O transplante autólogo de CTH é uma das opções de tratamento para pacientes com linfoma de Hodgkin com doença recaída ou refratária à primeira linha de tratamento.

III - A disparidade do HLA é um dos fatores implicados no risco de desenvolvimento da doença do enxerto contra o hospedeiro.

IV - A presença de anticorpos anti-HLA é fator de risco para falha de enxertia no transplante haploidêntico.

Sobre os itens acima, assinale a alternativa correta.

Mulher de 25 anos é tratada para leucemia mieloide aguda (LMA) com protocolo “7+ 3” (citarabina por 7 dias em conjunto com doxorrubicina por 3 dias) e 3 ciclos de citarabina em alta dose como consolidação. A paciente tem um irmão com tipagem HLA e veio em consulta para avaliação de transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas (TaloCTH) como forma de consolidação do tratamento. A tipagem HLA da paciente e do irmão estão transcritas abaixo.




Sobre o TaloCTH, analise os itens abaixo.
I - Doadores haploidênticos são possibilidades de fonte de células-tronco para tratamento de diversas doenças hematológicas.
II - O TaloCTH deve ser sempre considerado para os pacientes com leucemia mieloide aguda, e sua concretização dependerá da probabilidade de cura da doença, da vantagem que o transplante traz sobre o tratamento mais conservador, da morbimortalidade do procedimento e da disponibilidade de um doador.
III - O TaloCTH deve ser oferecido para pacientes com leucemia promielocítica aguda em primeira remissão, com doença residual mínima negativa, como forma de consolidação do tratamento com ácido altransretinóico e trióxido de arsênico.
IV - A presença da doença do enxerto contra o hospedeiro está correlacionada à menor recaída de LMA pós TaloCTH, chamada de efeito do enxerto contra a leucemia.

Sobre os itens acima, assinale a alternativa correta.

Sobre a leucemia linfoblástica aguda, analise os itens abaixo.

I - O subtipo de LLA Philadelphia-like é caracterizado por um perfil de expressão genética que apresenta sobreposição ao da LLA Ph+, mas sem a presença da fusão genética BCR-ABL1.

II - O maior pico de incidência é na infância, havendo um segundo pico na sexta década de vida e um discreto terceiro pico após 85 anos.

III - Não é indicada a classificação da LLA pela morfologia (LLA B ou T), e o estudo imunofenotípico é uma ferramenta importante para melhor caracterização da célula de origem.

IV - Ao diagnóstico, os fatores de pior prognóstico estabelecidos até o momento são: idade maior que 60 anos, nível de leucocitose (> 30.000/mcL para LLA-B; > 100.000/mcL para LLA-T), imunofenótipo pró B ou T precoce, e citogenética (t[4;11][q21;q23]) e outros rearranjos do MLL, hipodiploidia ou cariótipo complexo.

Sobre os itens acima, assinale a alternativa correta.

Sobre a leucemia mieloide aguda (LMA), analise os itens abaixo.

I - A leucemia promielocítica aguda tem o melhor prognóstico de todos os tipos de LMA. Entretanto, sangramentos catastróficos, secundários à coagulopatia e trombocitopenia, podem resultar numa alta mortalidade precoce, com alguns estudos mostrando uma ocorrência de 20-30%, tipicamente nas formas de apresentação com leucocitose.

II - O transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas continua sendo uma opção de tratamento para pacientes com LMA em primeira remissão, a depender da classificação do risco da doença e da disponibilidade de doadores.

III - O melhor método para avaliação da doença residual mínima ainda está sob investigação e parece diferir entre as diferentes mutações genéticas definidoras de LMA.

IV - Na presença da t(15;17), existe a opção de tratamento sem quimioterapia com a associação ATRA + ATO.

Sobre os itens acima, assinale a alternativa correta.

Sobre o quadro clínico das síndromes mielodisplásicas, analise os itens abaixo.

I - A síndrome de Sweet é uma manifestação comum.
II - A anemia é uma manifestação da síndrome mielodisplásica, frequentemente microcítica com muitas formas anormais no esfregaço de sangue periférico, e a dosagem de eritropoietina está frequentemente elevada, como consequência da hematopoiese ineficaz.
III - Manifestações autoimunes, tais como oligoartrite soronegativa, vasculite cutânea, miosite inflamatória, síndromes lúpus símile ou neuropatias periféricas autoimunes, podem estar associadas ao diagnóstico de síndrome mielodisplásica.
IV - A neutropenia é uma consequência possível da síndrome mielodisplásica, mas a função dos neutrófilos é normal; por isso a resposta inflamatória às infecções está preservada.
V - A síndrome 5q- frequentemente se apresenta com anemia e contagem de plaquetas normal ou elevada, tem um curso agressivo e a transformação para leucemia mieloide aguda ocorre em mais de 30% doas casos.

Sobre os itens acima, assinale a alternativa correta.

Sobre as mutações genéticas das síndromes mielodisplásicas, analise os itens abaixo:

I - A maior parte das mutações são adquiridas randomicamente, seja durante a replicação seja durante a reparação do ADN.
II - As mutações não se acumulam com a idade.
III - Até o momento, todas as mutações descobertas têm correlação com a patogênese da doença.
IV - A mutação do tp53 é frequentemente detectada nas síndromes mielodisplásicas.
V - As alterações do cariótipo são frequentes nas síndromes mielodisplásicas, sendo raras as deleções e as duplicações, porém comuns as translocações e inversões.

Sobre os itens acima, assinale a alternativa correta.