Um adolescente de 16 anos apresenta-se com linfadenopatia cervical e supraclavicular indolor notada há 3 meses e prurido importante, particularmente à noite, e que melhora pouco com medicamentos sintomáticos. O exame físico mostra as adenomegalias de até 4 cm cervicais e supraclaviculares, além de dois linfonodos aumentados com cerca de 3 cm em região inguinal esquerda. A biópsia de um linfonodo cervical mostra células de Reed-Sternberg em um infiltrado inflamatório misto, compatível com linfoma de Hodgkin clássico. O PET/CT revela linfonodos com SUV acima de 10 em regiões cervical, supraclavicular, mediastinal, para-aórtico e inguinal bilateral. Nenhum dos linfonodos ou grupamento de linfonodos tem mais do que 7 cm e não há outras alterações. Considerando as informações apresentadas, o estadiamento do paciente é:

Uma criança de 1 ano é encaminhada ao oftalmologista após o pediatra notar, em exame de rotina com oftalmoscópio indireto, uma pequena lesão esbranquiçada na retina do olho direito. Os pais não referem estrabismo, leucocoria ou queixas visuais. Sob sedação, identifica-se, no olho direito, tumor único, intrarretiniano, esbranquiçado, medindo 2 mm no maior diâmetro e 1 mm de espessura, localizado na retina periférica nasal, a mais de 3 mm da fóvea e do disco óptico, sem descolamento de retina, sem seeding vítreo ou sub-retiniano. O olho esquerdo é normal. Ultrassom ocular confirma pequena massa calcificada intrarretiniana, sem extensão vítrea ou escleral. RM de encéfalo e órbitas mostra tumor único restrito à retina do olho direito, sem invasão de nervo óptico ou estruturas extraoculares. Qual é a melhor conduta inicial para o tratamento do tumor do olho direito?

Considerando o diagnóstico mais provável, qual seria a translocação mais frequente associada a esse tipo de neoplasia?

De acordo com as características do quadro apresentado, o diagnóstico mais provável é de linfoma

Sobre os tipos de linfomas, analise as assertivas a seguir:

I. O linfoma anaplásico de grandes células ALK-positivo apresenta tipicamente CD30 (Ki-1) negativo e CD 20 positivo.
II. O linfoma folicular do tipo pediátrico caracteriza-se, em geral, por doença localizada em cabeça e pescoço, curso indolente e excelente prognóstico, diferindo biologicamente do linfoma folicular clássico do adulto.
III. Linfomas de baixo grau (indolentes), como o linfoma linfocítico de pequenas células/LLC e o linfoma da zona marginal esplênico, são excepcionalmente raros em crianças.
IV. Doenças linfoproliferativas pós-transplante (PTLD) associadas ao vírus Epstein-Barr têm tratamento diferente conforme a histologia.

Quais estão corretas?

No contexto do tratamento do câncer na infância com suas respectivas toxicidades precoces ou tardias, relacione a Coluna 1 à Coluna 2, associando cada condição ao respectivo tratamento.

Coluna 1

1. Surdez neurossensorial bilateral cumulativa.
2. Deficiência de GH com baixa estatura definitiva.
3. Doença veno-oclusiva hepática (sinusoidal obstruction syndrome).
4. Síndrome de Fanconi com nefropatia túbulo-proximal crônica.

Coluna 2

( ) Condicionamento mieloablativo com busulfano + ciclofosfamida.
( ) Radioterapia craniana (18–24 Gy) para profilaxia de SNC na LLA infantil.
( ) Ifosfamida em altas doses em idade <5 anos.
( ) Cisplatina em altas doses.

A ordem correta de preenchimento dos parênteses, de cima para baixo, é:

Uma menina de 6 anos com LLA de alto risco, em primeira remissão, encontra-se em manutenção. Apresenta dor neuropática importante por infiltração prévia do plexo lombossacro, insônia e ansiedade. A equipe discute se já seria o caso de envolver o serviço de cuidados paliativos, visto que a paciente “está em tratamento curativo”. Considerando o quadro apresentado, qual das seguintes condutas está mais alinhada aos princípios contemporâneos de cuidados paliativos pediátricos?

Em relação ao sarcoma de Ewing, assinale a alternativa INCORRETA.

Considerando casos de pacientes com LLA que atingiram a segunda remissão após recidiva, são situações em que, em geral, o transplante alogênico de células progenitoras hematopoiéticas é recomendado como parte do tratamento curativo:

I. LLA T, com recidiva isolada em sistema nervoso central 36 meses após a remissão.
II. LLA T, com recidiva combinada (medular + SNC) 24 meses após a remissão.
III. LLA B Ph- negativa em primeira recidiva isolada de SNC, 28 meses após a remissão.
IV. LLA B Ph- negativa em primeira recidiva combinada (medular + SNC), 30 meses após a remissão.

Quais estão corretas?

Um paciente pediátrico diagnosticado com linfoma de Hodgkin clássico recidivado após quimioterapia de resgate apresenta evidência molecular de forte expressão de PD-L1 por alteração em 9p24.1. Considerando o cenário apresentado, qual é a melhor estratégia terapêutica baseada em biomarcador?