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Uma paciente de 16 anos de idade é encaminhada para avaliação por apresentar anemia. Ela queixa-se de fadiga recorrente, porém os sintomas pioraram no último ano. Não faz uso de medicamentos contínuos; utiliza somente polivitamínicos. No respectivo histórico familiar, não possui quadro de anemia crônica. Informa que a irmã mais velha foi submetida a colecistectomia aos 21 anos de idade. Ao exame físico, apresenta icterícia discreta e baço palpável a 3 cm do rebordo costal esquerdo. Os exames laboratoriais mostram hemoglobina = 9.1g/dL, leucócitos = 5.600 x 109 /L, plaquetas = 188.000 x 109 /L, VCM = 106 fL, reticulócitos = 8%, bilirrubina total = 2.8 mg/dL, direta = 0.5mg/dL e desidrogenase lática = 830 UI/mL. O esfregaço sanguíneo pode ser verificado a seguir.

Disponível em:<https://imagebank.hematology.org/atlas/60308> . Acesso em: 8 jan. 2021.
Considerando esse caso clínico, a imagem apresentada e os conhecimentos médicos correlatos, julgue os itens a seguir.
Em caso de crises de hemólise recorrentes, uma opção de tratamento é a realização de esplenectomia.
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Um paciente de 12 anos de idade apresenta história de 10 dias de febre, fadiga progressiva, aparecimento de equimoses pelo corpo, tontura e dor nas pernas. O hemograma mostrava contagem de leucócitos = 10.800 x 109 /L, com 60% de blastos, muitos contendo bastonete de Auer, nível de hemoglobina = 6.3 g/dL e contagem de plaquetas = 33.000 x 109 /LL. O mielograma evidenciava displasia na série granulocítica, e a imunofenotipagem da medula óssea indicava presença de blastos que eram positivos para CD13, CD33, CD15, CD11c, CD133, CD34, CD117, HLA-DR, CD71, CD19 (dim), MPO, e Tdt (dim). A análise citogenética revelou t(8;21)(q22;q22), e o teste de RT-PCR detectou alteração RUNX1-RUNX1T1.
Com base nesse caso clínico e nos conhecimentos médicos correlatos, julgue os itens a seguir.
É comum a ocorrência de recaída no sistema nervoso central.
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Um paciente de 12 anos de idade apresenta história de 10 dias de febre, fadiga progressiva, aparecimento de equimoses pelo corpo, tontura e dor nas pernas. O hemograma mostrava contagem de leucócitos = 10.800 x 109 /L, com 60% de blastos, muitos contendo bastonete de Auer, nível de hemoglobina = 6.3 g/dL e contagem de plaquetas = 33.000 x 109 /LL. O mielograma evidenciava displasia na série granulocítica, e a imunofenotipagem da medula óssea indicava presença de blastos que eram positivos para CD13, CD33, CD15, CD11c, CD133, CD34, CD117, HLA-DR, CD71, CD19 (dim), MPO, e Tdt (dim). A análise citogenética revelou t(8;21)(q22;q22), e o teste de RT-PCR detectou alteração RUNX1-RUNX1T1.
Com base nesse caso clínico e nos conhecimentos médicos correlatos, julgue os itens a seguir.
O suporte intensivo é fundamental na condução do caso, uma vez que complicações infecciosas são a principal causa de mortalidade na terapia de indução. Entre as infecções fúngicas, é mais comum a ocorrência de fusariose.
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Um paciente de 12 anos de idade apresenta história de 10 dias de febre, fadiga progressiva, aparecimento de equimoses pelo corpo, tontura e dor nas pernas. O hemograma mostrava contagem de leucócitos = 10.800 x 109 /L, com 60% de blastos, muitos contendo bastonete de Auer, nível de hemoglobina = 6.3 g/dL e contagem de plaquetas = 33.000 x 109 /LL. O mielograma evidenciava displasia na série granulocítica, e a imunofenotipagem da medula óssea indicava presença de blastos que eram positivos para CD13, CD33, CD15, CD11c, CD133, CD34, CD117, HLA-DR, CD71, CD19 (dim), MPO, e Tdt (dim). A análise citogenética revelou t(8;21)(q22;q22), e o teste de RT-PCR detectou alteração RUNX1-RUNX1T1.
Com base nesse caso clínico e nos conhecimentos médicos correlatos, julgue os itens a seguir.
O paciente possui leucemia mieloide aguda de alto risco e deve receber terapia de indução e transplante alogênico de medula óssea.
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Quanto a reações transfusionais, julgue os itens a seguir.
As reações hemolíticas agudas são mais graves quando provocadas por anticorpos da classe IgG4.
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Uma menina de 12 anos de idade é encaminhada à avaliação de trombocitopenia, evidenciada em exames realizados para investigação de episódios de menorragia durante fluxo menstrual. Ela possui longo histórico de sangramentos cutâneomucosos, histórico familiar desconhecido (é adotada) e não faz uso de nenhum medicamento de forma contínua. O hemograma indicou leucócitos = 6.700 x 109 /L, hemoglobina = 10,3 g/dL, hematócrito = 31%, VCM = 73 fL, plaquetas = 72.000 x 109 /L, com VPM = 12 fL. TAP e TTPa mostram-se sem alterações, e a análise de esfregaço identificou a presença de macroplaquetas, hemácias hipocrômicas e microcíticas. O teste de agregação plaquetária apresentou agregação normal com ADP e colágeno, bem como ausência de agregação com ristocentina.
Acerca desse caso clínico e de acordo com os conhecimentos médicos correlatos, julgue os itens a seguir.
A paciente deverá receber tratamento com DDAVP quando apresentar sangramentos.
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Uma menina de 12 anos de idade é encaminhada à avaliação de trombocitopenia, evidenciada em exames realizados para investigação de episódios de menorragia durante fluxo menstrual. Ela possui longo histórico de sangramentos cutâneomucosos, histórico familiar desconhecido (é adotada) e não faz uso de nenhum medicamento de forma contínua. O hemograma indicou leucócitos = 6.700 x 109 /L, hemoglobina = 10,3 g/dL, hematócrito = 31%, VCM = 73 fL, plaquetas = 72.000 x 109 /L, com VPM = 12 fL. TAP e TTPa mostram-se sem alterações, e a análise de esfregaço identificou a presença de macroplaquetas, hemácias hipocrômicas e microcíticas. O teste de agregação plaquetária apresentou agregação normal com ADP e colágeno, bem como ausência de agregação com ristocentina.
Acerca desse caso clínico e de acordo com os conhecimentos médicos correlatos, julgue os itens a seguir.
A paciente apresenta diagnóstico de síndrome de Bernard-Soulier, defeito primário de coagulação resultante de defeito na superfície plaquetária do receptor GP IIb/IIIa.
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Uma paciente de 7 anos de idade foi diagnosticada com leucemia linfoblástica aguda B (LLA B) há 32 meses. Ela apresentou recaída assintomática isolada no sistema nervoso central (SNC) durante a terapia de manutenção, e o exame constatou 12 células brancas/mcL no fluido cerebroespinhal, com presença de blastos. A avaliação medular não mostrou doença residual mínima detectável por citometria de fluxo.
Com base nesse caso clínico e nos conhecimentos médicos correlatos, julgue os itens a seguir.
Considerando o padrão de recaída da doença, a paciente deverá ser submetida a transplante alogênico de medula óssea, assim que obtiver remissão completa da doença no líquor.
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Quanto às doenças do período neonatal, julgue os itens a seguir.
O sinal da dupla bolha é característico de obstrução gástrica.
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Uma mãe comparece com sua lactente de 2 meses de vida, pré-termo, à consulta de puericultura, referindo estar preocupada com o resultado do “teste do pezinho”. O pai da criança verificou, na internet, que o resultado pode estar alterado. Ele se preocupou com o resultado da hemoglobina: FAS.
Acerca desse caso clínico e considerando os conhecimentos médicos correlatos, julgue os itens a seguir.
Em recém-nascido (RN) com peso menor que 2.000 g, pode-se colher até cinco amostras do “teste do pezinho” em função da maior predisposição a resultados falsos positivos e falsos negativos.
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