Paciente, de oito meses, com história de atresia intestinal ao nascimento, com ressecção extensa intestinal e intestino remanescente de 20 cm de jejuno, dilatado com diâmetro >5cm, anastomosado com cólon transverso, em uso de nutrição parenteral, com acesso em veia subclávia esquerda, sem tromboses. Biópsia hepática com cirrose, Hb 9.0 g/dL, leucócitos 5.500/μL, plaquetas 65.000/μL, bilirrubina total 15.6 mg/dL, bilirrubina direta 13.5 mg/dL, AST 211 U/L, ALT 104 U/L, gamaGT 450 U/L, fosfatase alcalina 750 U/L, INR 1.8, albumina 3.0 g/dL, triglicérides totais 150 mg/dL, creatinina 0.3mg/dL, glicemia 95 mg/dL, eletrólitos normais. Apresentou um episódio de sangramento digestivo alto, em uso de sonda nasogástrica com drenagem contínua, sem dieta enteral. Apresenta infecções recorrentes de corrente sanguínea associada ao uso de cateter venoso central. Com relação ao quadro acima, considere as afirmações abaixo.

I - O paciente apresenta falência nutricional com indicação de transplante combinado de fígado e intestino.

II - A cirurgia de alongamento intestinal deve ser a abordagem inicial para reduzir a distensão jejunal e prevenir as infecções de cateter central por translocação bacteriana.

III - O sangramento digestivo contraindica o tratamento de supercrescimento bacteriano.

Quais estão corretas?

Em relação ao transplante de fígado pediátrico, assinale a afirmação INCORRETA.

Considere os itens abaixo sobre avaliação pré-transplante.

I - Confirmação da indicação do transplante.

II - Identificação de complicações associadas à doença hepática crônica.

III - Identificação de contraindicações ao transplante.

Quais são objetivos deste tipo de avaliação?

Considere os itens abaixo, no que se refere ao transplante hepático pediátrico.

I - Dano neurológico grave irreversível.

II - Sepse não controlada.

III - Tumores hepáticos irressecáveis.

Atualmente, quais são considerados contraindicações ao transplante hepático pediátrico?

Paciente do sexo feminino, 13 anos, vem transferida para a UTI com história de vômitos, icterícia, colúria e distensão abdominal com evolução de três dias e piora nas últimas 24 horas; recebeu vitamina K no hospital de origem. Familiares negam doença hepática prévia, bem como outras alterações. Sem história de ingestão de medicamentos hepatotóxicos, como acetaminofem. Exames da chegada: Hb 7,8 g/dL, leucócitos 23.360/μL, INR 8,47, TTPA 91 seg, BT 31,4 mg/dL, BD 25,1 mg/dL, TGO 334 U/L, TGP 47 U/L, albumina 1,8 g/dL, FA 46 U/L, GGT 53 U/L, Fator V 9,4%, ceruloplasmina 14mg/dL e Coombs negativo. Sem sinais de encefalopatia. Em relação a esse caso, considere os exames de chegada nos itens abaixo.

I - Bilirrubina sérica >17,5 mg/dL e Fator V menor que 20%.

II - INR >6,5, independentemente do grau de encefalopatia.

III - Idade maior que 10 anos, valor da bilirrubina sérica >17,5 mg/dL e INR >3,5.

Quais preenchem os critérios para entrada em lista de transplante por insuficiência hepática aguda grave conforme Critérios do King's College Hospital?

Considere os quadros clínicos e as etiologias abaixo.

Quadro Clínico

1 - Colestase progressiva, acolia, fácies sindrômica, estenose pulmonar periférica, embriotoxo posterior, vértebras em borboleta e doença renal.

2 - Colestase, hipocolia, vômito, diarreia, sepse por bactéria gram-negativa, acidose e coagulopatia.

3 - Colestase, acolia, bom estado nutricional, hepatomegalia.

4 - Colestase, acolia, pancitopenia, hepatoesplenomegalia.

5 - Colestase, hipocolia, hipoglicemia, baixo peso, baixo comprimento, hiponatremia.

Etiologia

a. Atresia biliar

b. Infecção congênita

c. Erro inato do metabolismo

d. Síndrome de Alagille

Assinale a alternativa que associa, de forma correta, os quadros clínicos às prováveis etiologias de colestase neonatal.

Considere as afirmações abaixo, no que se refere ao comprometimento hepático associado à infecção pelo SARS-COV2 em crianças.

I - Há elevação de transaminases, e esta independe da gravidade da apresentação da doença.

II - A elevação de bilirrubinas, quando ocorre, é habitualmente inferior à elevação de transaminases.

III - O envolvimento hepático na infecção pelo SARSCOV2 parece estar associado à síndrome inflamatória sistêmica e não é comum no grupo pediátrico.

Quais estão corretas?

Paciente com cirrose secundária à atresia biliar, em lista para transplante hepático, procura a emergência por história de edema generalizado, piora da ascite e da icterícia. Esses sinais clínicos são comprovados ao exame físico. À avaliação laboratorial, observam-se, além da bioquímica hepática alterada e prolongamento do INR, um valor de ureia 1,5 vez acima do valor de referência e creatinina igual a 0,8 mg/dL. Não há relato de uso de drogas nefrotóxicas e há uma discreta melhora da ureia após retirada de diuréticos, hidratação venosa e infusão de albumina; a creatinina se mantém em 0,9 mg/dL. Ao se fazer uma revisão rápida no prontuário do paciente, observa-se que a creatinina anterior dosada há 30 dias (creatinina mais próxima desta admissão) era igual a 0,4 mg/dL. Qual o diagnóstico e conduta imediatos para este caso?

Considere os quadros clínicos e as suspeitas diagnósticas abaixo.

Quadro Clínico

I - Paciente masculino, dois meses, com história de colestase desde o nascimento, irritabilidade e hepatoesplenomegalia. Em aleitamento materno exclusivo. Os exames laboratoriais evidenciavam: coagulopatia, hipoalbuminemia, transaminases discretamente elevadas, proteinúria, acidose, fósforo baixo e alfafetoproteína elevada.

II - Paciente feminina, recém-nascida, pretermo, com evidências de sepse nas primeiras duas semanas de vida, hipoglicemia, vômitos e severa instabilidade hemodinâmica, hemocultura positiva para E. coli. Em uso de fórmula para prematuro e aleitamento
materno. Havia hepatomegalia e ascite grau 2. O exame laboratorial revelou colestase, coagulopatia e hipoalbuminemia.

III - Paciente masculino, três anos, com história de colestase no período neonatal associado a importante hepatosplenomegalia. A colestase regrediu espontaneamente. Aos dois anos de idade foi observado atraso nos marcos de desenvolvimento motor e hipotonia. Ao exame físico, observaram-se hepatoesplenomegalia, baixo peso e estatura, hipotonia muscular. As transaminases estavam elevadas e havia discreta hipoalbuminemia.

Suspeita Diagnóstica
a) Tirosinemia tipo I
b) Frutosemia
c) Galactosemia
d) Glicogenose IV
e) Nieman-Pick C

Assinale a alternativa que associa de forma correta, os quadros clínicos às suspeitas diagnósticas.

No que diz respeito ao tratamento da ascite cirrogênica, é correto afirmar: