A leucemia de células pilosas (LCP) é um distúrbio linfoproliferativo indolente de células B que representa apenas 2% de todas as leucemias; é caracterizada patologicamente por linfócitos neoplásicos com projeções citoplasmáticas na superfície celular.

Em relação a ela, é correto afirmar:

Mulher de 56 anos portadora de leucemia mieloide aguda de alto risco é avaliada para transplante de célula tronco hematopoietica (TCTH) compatível de seu irmão. Ela é O positiva, e ele é A negativo. Submetida a protocolo de condicionamento não mieloablativo. No dia 0, a célula- -tronco do sangue periférico é infundida sem incidentes. No dia 8, apresenta hemoglobina de 6 g/dL (abaixo dos 9 g/dL do dia anterior). Encontra-se assintomática e sem qualquer evidência de sangramento.

O quadro mais provavelmente reflete:

MJS, branca, 65 anos procurou nosso ambulatório com queixas de dor articular em membros superiores e inferiores iniciada há dois anos, acompanhada de fogachos, prurido intenso e vermelhidão em todo corpo que se agravavam após o banho, no período menstrual e em exposição solar. Surgimento de manchas eritematosas em traumas leves que demoravam a cicatrizar. História prévia de infecções de vias aéreas superiores e pneumonia na infância. Negou doenças crônicas, tabagismo ou alcoolismo.

Ao exame físico eupneica, acianótica anictérica obesa. Epiderme e mucosas hipercoradas, baço palpável a 4 cm do rebordo costal esquerdo (RCE). Hb 17,7 g/dL, Ht 56% leucócitos 8.000/mm³ diferencial normal, plaquetas 703.000/mm³.

Em relação à patologia mais provável, é correto afirmar:

diabetes insulino dependente.

A maioria dos linfomas de células do manto (LCM) consiste de pequenos linfócitos com núcleos chanfrados e pode exibir padrões de crescimento difusos ou vagamente nodulares. O imunofenótipo do LCM é único, normalmente expressando CD5, FMC7 e CD43, embora não tenha expressão de CD10 e CD23.

Praticamente todos os LCM carregam a translocação que resultam na superexpressão da ciclina D1 a saber:

Paciente sexo feminino, 56 anos, iniciou com tontura e cefaleia com melhora espontânea. Apresentou quadro semelhante sete dias após o primeiro episódio associado a anemia e plaquetopenia, sendo então encaminhada para o nosso hospital. Evoluiu com confusão mental, realizando TC de crânio sem evidência de lesões isquêmicas. Nos exames, apresentou Hb 8,8 g/dL, plaquetas 14.000/mm³ , bilirrubina total 1,8 mg/dL; bilirrubina indireta 1,2 mg/dL, Coombs Direto negativo, TTPA 24,2 seg; RNI 1,1 fibrinogênio 288 mg/dL, ureia 72 mg/dL e creatinina 1,45 mg/dL. Realizada BMO mostrando normocelularidade, sem fibrose reticulínica e cariótipo 46,XX. Evoluiu com déficit neurológico focal à esquerda, sendo constatado AVCi por RNM.

Esfregaço de sangue periférico 

(Arquivo pessoal; imagem usada com autorização)

A hipótese diagnóstica mais provável e a conduta inicial mais adequada são, respectivamente:

Elranatamabe é um anticorpo biespecífico que se liga ao BCMA em células plasmáticas e CD3-epsilon em células T, levando à citólise seletiva das células que expressam BCMA.

Em relação a ele, é correto afirmar:

Paciente RHT, 10 anos, sexo masculino, compareceu em 2012 para avaliação devido fimose e testículo retrátil bilateral. Durante o exame físico, foi notada a ausência do primeiro quirodáctilo direito, manchas café-com-leite no hipocôndrio direito e região lombar, além da presença de fáceis sindrômica. Mãe relatou leve hipoacusia. Apresentava bom estado geral. Foram evidenciados plaquetopenia e anemia (hemácias 4,2 milhões/mm³ ; hemoglobina 11,9 g/dL; hematócrito 39%; VCM 81 fL; HCM 28,1 pg; CHCM 32,4 g/dL; plaquetas 97.000/mm3 ; leucócitos 11.600/mm³ ).

O teste utilizado para confirmação diagnóstica é o de

É um erro inato do metabolismo do grupo das doenças lisossômicas de depósito. De herança autossômica recessiva, resultante da deficiência da beta-glicosidase ácida ou beta-glicocerebrosidase, que leva ao acúmulo de glicolipídios nos macrófagos principalmente em baço, fígado, medula óssea e pulmão. As manifestações clínicas ou fenotípicas vão depender do grau de deficiência da enzima, existindo três tipos. A do tipo I, forma não neuropática, afeta crianças e adultos com hepatoesplenomegalia, anemia, trombocitopenia, leucopenia e lesões ósseas.




Tal descrição e imagens correspondem ao observado na 

Constitui critério mandatório para o diagnóstico de síndrome POEMS: