A superfície da plaqueta contém diversas glicoproteínas, como a Gp1a e GpIIb-IIIa, que exibem diferentes funções, entre elas adesão e agregação plaquetária. Essas glicoproteínas apresentam polimorfismos que não resultam em perda funcional ou em manifestações hemorrágicas, sendo denominados antígenos plaquetários humanos.

Sobre os antígenos plaquetários humanos, identifique como verdadeiras (V) ou falsas (F) as seguintes afirmativas:

( ) A aloimunização plaquetária é reconhecida em três manifestações clínicas: a púrpura trombocitopênica aloimune neonatal, a púrpura pós-transfusional e a refratariedade transfusional plaquetária.

( ) A púrpura trombocitopênica aloimune neonatal é a principal causa de plaquetopenia grave neonatal. Em caucasoides, o principal antígeno associado é o HPA-1a, e o tratamento se baseia no uso da imunoglobulina humana intravenosa, de corticosteroides e de transfusão de plaquetas HPA compatíveis.

( ) Na púrpura pós-transfusional, ocorre o surgimento súbito de plaquetopenia grave de 5 a 10 dias após a transfusão de qualquer hemocomponente. A duração é de aproximadamente 2 semanas, e o tratamento, quando houver sangramento, se dá com imunoglobulina intravenosa.

( ) As principais causas de refratariedade plaquetária são imunes e em mais de 80% estão relacionadas com os anticorpos anti-HPA.

( ) Para se obter um bom rendimento plaquetário, em pacientes com refratariedade plaquetária é recomendado que se transfunda aférese de plaquetas em conjunto com uso de imunoglobulina intravenosa se houver sangramento.

Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo.

Um paciente de 4 anos é trazido ao consultório pelos pais, primos em primeiro grau, devido a história de sangramento intracraniano ao nascer, sangramento do coto umbilical com difícil cicatrização e sangramento após pequenos traumas e um episódio prévio de hemartrose. Os exames laboratoriais já realizados evidenciam um tempo de protrombina (TP) normal, TTPa normal, TT normal e hemograma com plaquetas normais.

Em relação ao quadro clínico descrito, assinale a alternativa que corresponde ao provável fator da coagulação deficiente.

A hemofilia é uma doença hemorrágica, caracterizada pela deficiência dos fatores VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B) da coagulação. A hemofilia não tem cura e a base do seu tratamento é a infusão do concentrado do fator deficiente, que pode ser de origem plasmática ou recombinante. Uma das complicações mais temíveis dos pacientes com hemofilia refere-se ao desenvolvimento de inibidores, que são anticorpos policlonais da classe IgG direcionados contra os fatores VIII ou IX infundidos (aloanticorpos).

Sobre o surgimento de inibidores em hemofilia A e B e o seu tratamento, assinale a alternativa correta.

A doença de Von Willebrand (DVW) é a mais frequente entre as doenças hemorrágicas congênitas descritas. Em geral, a avaliação laboratorial envolve o diagnóstico da doença e qual o seu tipo e subtipo.

Um exame que deve ser solicitado inicialmente (triagem) na investigação da DVW é:

Sobre o diagnóstico laboratorial das coagulopatias hereditárias e plaquetopatias, assinale a alternativa correta.

A respeito dos grupos sanguíneos Duffy, Kell e Kidd, considere as seguintes afirmativas:

1. Os antígenos Fya e Fyb do sistema Duffy são muito sensíveis à maioria das enzimas proteolíticas, sendo completamente destruídos pela papaína.

2. O anticorpo anti-Kell (anti-K), em geral natural da classe IgM, é uma das principais causas atuais de doença hemolítica perinatal.

3. Em razão de os precursores eritroides apresentarem o antígeno Kell, a doença hemolítica perinatal causada pelo aloanticorpo anti-Kell pode causar anemia mais grave e apresentar-se mais como supressão de eritropoese do que como destruição imune das hemácias fetais.

4. A produção de anticorpos Kidd (anti-Jka e anti-Jkb) diminui rapidamente in vivo e, portanto, devido a seus baixos títulos, esses anticorpos podem não ser detectados durante a pesquisa de anticorpos irregulares da rotina pré-transfusional.

Assinale a alternativa correta.

Sobre o sistema de grupo sanguíneo Rh, é correto afirmar:

Sobre a preparação e produção dos componentes sanguíneos, é correto afirmar:

A anemia hemolítica autoimune (AHAI) é uma condição clínica incomum, em que autoanticorpos se ligam à superfície dos eritrócitos, ocasionando sua destruição via sistema complemento ou sistema reticuloendotelial.

Sobre as anemias hemolíticas autoimunes, assinale a alternativa INCORRETA.

Talassemias são hemoglobinopatias quantitativas, hereditárias, genéticas, decorrentes de mutações, na maioria dos casos, nos genes das globinas alfa ou beta, que promovem a redução ou a ausência de síntese de uma ou mais cadeias de globina formadoras da hemoglobina. A doença falciforme (DF) é uma condição genética resultante de defeitos na estrutura da hemoglobina (Hb) associados ou não a defeitos em sua síntese.

Sobre o suporte transfusional nas hemoglobinopatias, é correto afirmar: