Além dos sistemas ABO e Rh, dezenas de outros sistemas de grupos sanguíneos têm relevância clínica, especialmente em pacientes politransfundidos ou gestantes. O sistema Duffy (Fy) é notável por sua associação com a resistência à malária e pela produção de anticorpos clinicamente significantes. No que tange às particularidades do sistema Duffy, assinale a alternativa correta.

A hemovigilância é essencial para a segurança dos processos hemoterápicos, envolvendo a detecção, registro e análise de eventos adversos. A notificação correta das reações transfusionais ao Sistema Nacional de Hemovigilância é mandatória e segue classificações específicas. Acerca do assunto, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)Uma reação febril não hemolítica (RFNH) é definida como a elevação da temperatura corporal ≥ 1°C, associada à transfusão, com temperatura final > 38°C, na ausência de outras causas pirogênicas. A notificação é obrigatória, e o grau de imputabilidade é geralmente classificado como "Definitivo (Grau 3)" se ocorrer até 4 horas após o término da transfusão.
(__)A Lesão Pulmonar Aguda Relacionada à Transfusão (TRALI) é caracterizada por hipoxemia aguda e edema pulmonar não cardiogênico que ocorre durante ou até 6 horas após a transfusão. Para a confirmação do caso, é indispensável a comprovação da presença de anticorpos antileucocitários (anti-HLA ou anti-HNA) no doador e a ausência de fatores de risco para síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA) no receptor.
(__)A Sobrecarga Circulatória Associada à Transfusão (TACO) deve ser notificada quando o paciente desenvolve edema pulmonar agudo e há evidência de sobrecarga volêmica, como a elevação do peptídeo natriurético cerebral (BNP). A imputabilidade é considerada "Provável (Grau 2)" mesmo que o paciente tivesse uma condição cardíaca pré-existente. 
(__)A contaminação bacteriana de um hemocomponente, confirmada por hemoculturas concordantes (mesmo microrganismo) do produto e do receptor, deve ser classificada como uma reação imediata, com imputabilidade "Definitiva (Grau 3)", e o evento deve ser notificado como septicemia transfusional.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

O sequenciamento de nova geração (NGS) revolucionou o diagnóstico e o prognóstico em hematologia, permitindo a análise de múltiplos genes simultaneamente. Na avaliação de neoplasias mieloides, a identificação de mutações somáticas específicas tem impacto direto na classificação da doença, na estratificação de risco e na escolha de terapias-alvo. Considerando a aplicação de um painel NGS em um paciente com citopenia inexplicada e suspeita de neoplasia mieloide, assinale a alternativa que correlaciona corretamente um gene mutado com seu significado clínico-patológico.

Uma mulher de 42 anos, previamente hígida, é trazida ao serviço de emergência com história de 3 dias de confusão mental flutuante, febre e aparecimento de petéquias. Os exames laboratoriais na admissão mostram: Hb 8,1 g/dL, plaquetas 18.000/µL, esquizócitos >3% no sangue periférico, LDH 2.500 U/L, creatinina 1,2 mg/dL e bilirrubina indireta 2,8 mg/dL. O teste de Coombs direto é negativo. A paciente não está grávida e não tem histórico de diarreia sanguinolenta. Diante da forte suspeita de uma microangiopatia trombótica (MAT), a diferenciação entre Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) e Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) é fundamental para a terapia de urgência. Qual dos seguintes achados e conduta imediata é o mais apropriado para o caso?

A hemofilia A grave é caracterizada por níveis de Fator VIII (FVIII) < 1%, levando a sangramentos espontâneos. O desenvolvimento de inibidores (aloanticorpos contra o FVIII infundido) é a complicação mais séria do tratamento. Considerando o manejo de um paciente hemofílico A grave com um inibidor de alto título (> 5 UB), analise as afirmativas a seguir.

I.O tratamento de episódios de sangramento agudo deve ser feito com agentes de bypass, como o concentrado de complexo protrombínico ativado (aPCC) ou o fator VIIa recombinante (rFVIIa), sendo o uso de altas doses de concentrado de FVIII ineficaz e potencialmente anamnético.
II.A erradicação do inibidor a longo prazo é alcançada através da Indução de Imunotolerância (ITI), que consiste na administração diária de altas doses de concentrado de FVIII, com taxas de sucesso que podem ser influenciadas pelo pico histórico do título do inibidor.
III.O uso de emicizumabe, um anticorpo monoclonal biespecífico que mimetiza a função do FVIIIa ativado, é contraindicado como profilaxia em pacientes com inibidores, devido ao risco elevado de eventos trombóticos fatais quando combinado com agentes de bypass.

Está correto o que se afirma em:

A investigação de trombofilias hereditárias é complexa e indicada em cenários clínicos específicos, como trombose idiopática em pacientes jovens ou história familiar positiva. A correta interpretação dos resultados laboratoriais depende do contexto clínico, do uso de medicamentos e do momento da coleta. Sobre a análise dos ensaios para diagnóstico de trombofilias, analise as afirmativas a seguir.

I.A dosagem da atividade da Proteína C e da Proteína S pode apresentar resultados falsamente reduzidos durante a fase aguda de um evento trombótico e durante o uso de anticoagulantes orais antagonistas da vitamina K, sendo recomendável aguardar pelo menos 4 semanas após a suspensão do anticoagulante para a coleta.
II.A pesquisa da mutação do Fator V de Leiden por métodos moleculares (PCR) pode ser realizada a qualquer momento, inclusive na vigência de anticoagulação, mas a avaliação funcional da Resistência à Proteína C Ativada (RPCa) pode sofrer interferência de anticoagulantes como os inibidores diretos do fator Xa.
III.A dosagem de antitrombina por ensaio cromogênico é o método de escolha e não sofre interferência do uso de heparina; portanto, a investigação pode ser realizada de forma fidedigna em pacientes que estão em tratamento com heparina não fracionada ou de baixo peso molecular.

Está correto o que se afirma em:

A identificação de anticorpos eritrocitários irregulares é um desafio diagnóstico crucial no laboratório de imunohematologia, com implicações diretas na segurança transfusional. A análise de painéis de hemácias reagentes requer conhecimento sobre a especificidade dos anticorpos e a influência de técnicas laboratoriais. Acerca do assunto, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)Um padrão de reatividade em que todas as hemácias do painel, incluindo o autoteste, são positivas em fase de antiglobulina humana (Coombs), mas a reatividade desaparece completamente quando o teste é repetido utilizando soro tratado com ditiotreitol (DTT), é fortemente sugestivo da presença de um aloanticorpo da classe IgM de alta reatividade térmica, como um anti-Jkª.
(__)A presença de um anticorpo que reage com todas as células do painel em todas as fases, incluindo o autocontrole, e cuja reatividade é significativamente mais forte com hemácias tratadas por enzimas proteolíticas (como a papaína), sugere um anticorpo contra um antígeno de alta frequência no sistema Rh, como o anti-e.
(__)Quando um paciente com histórico de múltiplas transfusões apresenta um eluato positivo reativo contra todas as hemácias do painel, enquanto o teste de antiglobulina direto (TAD) é negativo ou fracamente positivo (microscópico), deve-se suspeitar de um anticorpo adsorvido contra um medicamento que se liga à membrana eritrocitária, como a cefotaxima.
(__)Em um paciente com diagnóstico de Anemia Falciforme e aloimunização complexa, a identificação de um anti-Fyª pode ser desafiadora, pois este anticorpo é caracteristicamente lábil e sua reatividade pode diminuir ou desaparecer in vitro após curto período de armazenamento da amostra de soro, resultando em testes falso-negativos.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

Um menino de 7 anos é avaliado por história de sangramentos mucocutâneos desproporcionais desde a primeira infância, incluindo epistaxes recorrentes, gengivorragia e equimoses extensas a traumas mínimos. Os exames de coagulação (TP, TTPa) são normais. O hemograma mostra contagem de plaquetas de 70.000/µL com plaquetas de grande volume (VPM elevado). A agregação plaquetária induzida por ADP, colágeno e epinefrina está ausente, mas a agregação em resposta à ristocetina é normal. Os pais são consanguíneos e não têm história de sangramento. Diante deste quadro clínico-laboratorial, qual é o diagnóstico mais provável e a base molecular do defeito?

Um paciente masculino de 34 anos, sem comorbidades prévias, é admitido com um quadro de duas semanas de fadiga progressiva, icterícia e urina escurecida pela manhã. Ao exame físico, apresenta-se pálido, anictérico e com hepatoesplenomegalia discreta. Os exames laboratoriais revelam: Hb 7,8 g/dL, VCM 95 fL, leucócitos 3.200/µL (com neutropenia relativa), plaquetas 88.000/µL, reticulócitos 8% (corrigido: 5,9%), LDH 1.800 U/L, bilirrubina indireta 3,2 mg/dL e haptoglobina indetectável. O teste de antiglobulina direto (Coombs direto) é negativo. A investigação prossegue com citometria de fluxo em eritrócitos e granulócitos, que demonstra ausência de expressão das proteínas CD55 e CD59 em mais de 40% dos granulócitos e 20% dos eritrócitos. Diante deste cenário diagnóstico complexo, a análise crítica da fisiopatologia e das manifestações clínicas é crucial para a conduta. Assinale a alternativa que descreve corretamente a principal complicação associada a esta condição e sua base fisiopatológica.

A Síndrome Hipereosinofílica (SHE) é definida por uma contagem de eosinófilos no sangue periférico > 1.500/µL por mais de 6 meses, associada a evidências de dano tecidual/orgânico mediado por eosinófilos. A investigação etiológica é complexa, envolvendo a diferenciação entre formas reativas, mieloproliferativas e idiopáticas. Sobre a abordagem diagnóstica da SHE, analise as afirmativas a seguir.

I.A pesquisa do gene de fusão FIP1L1-PDGFRA por RT-PCR ou FISH é um passo mandatório na investigação, pois sua presença define a variante mieloproliferativa da SHE, que é altamente responsiva ao tratamento com inibidores de tirosina quinase, como o imatinibe, mesmo em doses baixas.
II.A demonstração de clonalidade de linfócitos T através da análise de rearranjo do receptor de célula T (TCR) e a identificação de uma população de linfócitos T com fenótipo aberrante (ex: CD3- CD4+) por citometria de fluxo são essenciais para o diagnóstico da SHE variante linfoide.
III.A biópsia de medula óssea em pacientes com SHE geralmente revela hipercelularidade acentuada com mais de 20% de eosinófilos e precursores, sendo este achado suficiente para classificar a doença como Neoplasia Mieloide/Linfoide com Eosinofilia, independentemente de outros marcadores moleculares.

Está correto o que se afirma em: